Zespoły mielodysplastyczne w pytaniach i odpowiedziach

Zespoły mielodysplastyczne w pytaniach i odpowiedziach obraz

Jakkolwiek MDS raczej jest uznawany jest za syndrom, a nie chorobę ponieważ choroba może objawić się na wiele różnych sposobów. U niektórych pacjentów MDS powoduje zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, co może utrzymywać się na stabilnym poziomie przez wiele lat bez zaburzeń w obrębie innych komórek krwi. U innych choroba może objawiać się zaburzeniami jednocześnie w obrębie erytrocytów i leukocytów co niesie ze sobą potencjalne ryzyko infekcji. Ostatecznie zespół może przebiegać z obniżeniem liczby płytek krwi, a to z kolei zwiększa skłonność do krwawień i występowania skazy małopłytkowej.

2. Jak często występuje MDS?

 Trudno odpowiedzieć jednoznacznie na to pytanie, ponieważ przez wiele lat nie były prowadzone takie zestawienia. Obecnie szacuje się zapadalność w Europie to około 2,1 - 12,6 nowych zachorowań na każde 100 000 osób z populacji ogólnej, przy czym należy dodać, że powyżej 70. roku życia wzrasta do 15 – 50 zachorowań na 100 000 osób. Chociaż MDS jest względnie często rozpoznawaną chorobą krwi, nadal wydaję się, że występuje dużo rzadziej niż nowotwory płuc, piersi, jelita grubego.

 3. Jaki jest przedział wiekowych pacjentów chorych na MDS?

 Ryzyko zachorowania na MDS wzrasta wraz z wiekiem dla obu płci. Według danych pochodzących z amerykańskich baz danych 86% przypadków MDS było zdiagnozowanych u osób powyżej 60 roku życia, a przeciętny wiek w chwili diagnozy to 76 lat. Pomimo, żę jest to choroba bardzo rzadko spotykana poniżej 50rż, zdarzają się także przypadki u dzieci i młodych dorosłych.

4. Co oznacza termin dysplazja?

Dysplazja to medyczny termin, który odnosi się do nieprawidłowego wyglądu komórek szpiku lub krwi pod mikroskopem. Lekarz hematolog, diagnosta laboratoryjny lub patomorfolog to grupa specjalistów, którzy są zdolni do oceny i rozpoznania tych nierzadko subtelnych cech dysplazji już w bardzo wczesnych stadiach MDS-u, takich jak np. łagodna anemia. Do rozpoznania zespołu mielodysplastycznego wymagane jest stwierdzenie cech dysplazji. Prawidłowe erytrocyty wyglądają jak owalny dysk i są dwuwklęsłe. Powiększone, owalne komórki będą opisane jako dysplastyczne. Podobnie leukocyty duże, nieregularne ze zniekształconym jądrem komórkowym lub płytki krwi zniekształcone, z małą ilością ziarnistości. Dysplazja nie występuje tylko w MDS, może być rozpoznawana w zupełnie odmiennych sytuacjach klinicznych tj: nadużywanie alkoholu, infekcje wirusem HIV, zaburzenia odżywiania, niedobory kwasu foliowego, witaminy B12 lub ekspozycja na toksyny. Dlatego dla lekarza prowadzącego niezwykle istotny jest wywiad i badania pomocnicze gdyż umożliwiają one postawienie właściwej diagnozy i pozwalają na włączenie właściwego leczenia.

5. Czy przekaże MDS moim dzieciom? Czy MDS jest dziedziczne?

MDS jest najczęściej nabyta choroba szpiku kostnego, która jest diagnozowana u osób w starszym wieku. Dziedziczne (rodzinne) przypadki MDS-u są raczej rzadkie i diagnozowane raczej u osób młodych (poniżej 50 roku życia). Z tego powodu MDS może być choroba dziedziczną.

6. Co powoduje MDS?

W zdecydowanej większości przypadków nie ma jasnej przyczyny wyjaśniającej dlaczego u niektórych osób może rozwinąć się MDS. Nieprawidłowości w szpiku kostnym są rozważane jako wynik akumulacji genetycznych i niegenetycznych zmian obejmujących młode komórki krwi, które nie są zabezpieczone przed nieprawidłowym dojrzewaniem i spełnianiem swojej funkcji. W ciągu ostatnich kilkunastu lat liczne grupy badaczy zajmowały się sekwencjonowaniem DNA z komórek krwi pacjentów z MDS-em. Wyniki tych badań sugerują, ze prawie wszyscy pacjenci są nosicielami jednej lub więcej mutacji, które przyczyniają się do rozwoju choroby. wydaje sie, że komórki pełniące w szpiku funkcje podtrzymującą także mogą być nieprawidłowe. Jakkolwiek nadal nie rozumiemy jak i dlaczego te zmiany mogą wpływać na rozwój MDS. U niektórych pacjentów, którzy otrzymali chemioterapię lub radioterapię z powodu innego nowotworu szpik kostny może być także uszkodzony jako wyraz działań ubocznych takiej terapii, a w efekcie może prowadzić do rozwoju MDS. Do potwierdzonych przyczyn MDS należy także ekspozycja na benzen.

7. Czy MDS jest nowotworem? Czy MDS może przekształcić się w inną chorobę?

Zespoły mielodysplastyczne są uznawane jako choroba nowotworowa wywodząca się ze szpiku kostnego ponieważ wykazują typowe cechy takie jak: klonalność, złośliwość, zdolność do przekształcenia w nowotwór złośliwy. Niektórzy naukowcy nadal traktują MDS jako odrębną grupę chorób.

MDS może postępować i ostatecznie może przekształcić sie w ostrą białaczkę szpikową. Dzieje się tak w 30-40% przypadków. Czas do rozwinięcia AML jest różny. Czasem nie dochodzi do takiej progresji. Główne czynniki, które pozwalają lekarzowi oszacować ryzyko rozwoju AML są uporządkowane w The International Prognostic Scoring System (IPSS). Szpik kostny, który zawiera powyżej 20% blastów (komórek białaczkowych) pozwala rozpoznać ostrą białaczkę szpikową według klasyfikacji WHO.

8. Co się dzieje w szpiku osoby chorej na MDS? 

U dorosłych szpik kostny jest miejscem produkcji białych ciałek krwi, czerwonych ciałek krwi i płytek krwi. Komórka macierzysta szpiku jako komórka „matka” stanowi bardzo mały procent komórek szpiku, ma zdolność do dzielenia się i dojrzewania do wszystkich typów komórek. Pod mikroskopem najmłodsza rozpoznawalna biała komórka krwi jest nazywana blastem. Jest to niedojrzała komórka, która daje początek dojrzałym leukocytom. Prawidłowy blast różni się od nieprawidłowego tym, że nieprawidłowy blast daje początek białaczce. MDS jest często charakteryzowany jako zaburzenia dojrzewania komórek szpiku krwi. kiedy komórki nie dojrzewają właściwie przekształcają się w komórki nieprawidłowe, a szpik kostny staje się niewydolny. Pomimo, że szpik kostny w MDS jest bogatokomórkowy ilość prawidłowych komórek jest obniżona, co klinicznie jest prezentowane jako leukopenia (zmniejszona ilość białych komórek krwi), neutropenia (niski poziom neutrofili, które odpowiadają za odporność, trombocytopenia (niski poziom płytek krwi)

9. Jak MDS jest diagnozowany? 

Diagnoza MDS jest oparta na obniżonym poziomie komórek krwi w połączeniu z dysplazją. Ponieważ dysplazja może być także konsekwencją infekcji, leków, toksyn, alkoholu, niedoborów żywieniowych, niedoborów witaminy B 12 i kwasu foliowego należy także wykonać ogólne badania krwi. Ponadto istotny jest wywiad medyczny. Niezbędny jest także rozmaz krwi obwodowej i biopsja szpiku.

10. Jaki są najczęściej obserwowane objawy MDS-u?

Anemia jest najczęstszą nieprawidłowością obserwowaną u osób ze świeżo rozpoznanym MDS-em. Początkowo łagodna, wykrywana podczas przypadkowo wykonanych testów laboratoryjnych. W przypadku gdy anemia jest głęboka, najczęściej poniżej 10g/dL może prowadzić do: zmęczenia, duszności, pogorszonej tolerancji wysiłku, męczliwości podczas aktywności, które dotychczas nie sprawiały problemu. W przypadku gdy anemia rozwija się w ciągu miesięcy, a nawet lat organizm może przyzwyczaić się do tych zmian, a pacjent może nie prezentować żadnych objawów.

W mniejszym odsetku pacjentów z MDS obserwowana jest leukopenia i neutropenia. Kiedy liczba neutrofili spada poniżej 0,5 K/uL. Pacjenci mogą mieć częste infekcje szczególnie bakteryjne.

Najrzadziej jako początkowy objaw występuje trombocytopenia, która może objawiać się przedłużonymi krwawieniami, a także skazą krwotoczną małopłytkową (najczęściej przy poziomie poniżej 20 K/uL.

11. Co to jest zespół 5q-?

5q- odnosi się do specyficznego podtypu MDS, gdzie obserwowana jest nieprawidłowość w obrębie chromosomu 5 (delecja długiego ramienia chromosomu). Ten podtyp MDS-u ma nieco lepsze rokowanie oraz rzadziej transformuje do ostrej białaczki szpikowej. Zespół 5q- częściej występuje u kobiet. W tym podtypie MDS w leczeniu stosuje się lek immunomodulujacy – lenalidomid, który jest podawany codziennie przez 21 dni z 7 dniami przerwy. Terapia w większości przypadków jest na tyle skuteczna że prowadzi do uniezależnienia od przetoczeń, pozwala także na uzyskanie remisji, a okres czasu wolnego od choroby wynosi średnio 2 lata.

 12. Jakie są możliwości terapeutyczne dla chorych na MDS, czy zawsze konieczna jest chemioterapia?

Pacjent przed rozpoczęciem leczenia musi być zakwalifikowany do odpowiedniej grupy ryzyka związanego z chorobą. Zasadniczo wyodrębniamy dwie takie grupy:  niskiego i wysokiego ryzyka. U chorych, którzy nie mają objawów, a niedobory poszczególnych linii komórkowych nie są głębokie, we krwi obwodowej nie ma blastów, a także nie potwierdzono obecności zmian cytogenetycznych wówczas tacy pacjenci pozostają w obserwacji. Polega ona na oszczędzającym trybie życia, okresowych kontrolach w Poradni Hematologicznej z regularnym wykonywanie morfologii krwi, tak aby jak najwcześniej uchwycić nieprawidłowości wymagające transfuzji lub nawet włączenia chemioterapii. W tej grupie chorych celem nadrzędnym jest zachowanie jakości życia na wysokim poziomie. Do drugiej grupy zaliczamy pacjentów, u których postępują niedobory poszczególnych linii komórkowych we krwi, co nie pozostaje bez wpływu na stan ogólny i samopoczucie. W takim przypadku leczenie musi być intensywniejsze a celem jest poprawa jakości życia i jego wydłużenie. Ponadto w doborze terapii zawsze brany jest pod uwagę stan ogólny pacjenta, jego wiek, choroby współistniejące oraz indywidualne potrzeby i predyspozycje chorego. U pacjentów z grupy dużego ryzyka zaleca się przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych od dawcy niespokrewnionego. Chorzy starsi mogę odnieść korzyści z leczenia azacytydyną, ponieważ opóźnia transformację MDSu do ostrej białaczki szpikowej. Lek ten należy do grupy substancji hypometylujących, który poprzez swoje działanie pozytywnie wpływa na prawidłowe dojrzewanie komórek tym samym hamując rozwój nowotworu. Lek jest podawany przez 7 dni, podskórnie co 28 dni. W niektórych przypadkach można zastosować erytropoetynę podskórnie szczególnie u pacjentów z niskim stężeniem Erytropoetyna < 500mjm./ml i małym zapotrzebowaniem na transfuzje koncentratu krwinek czerwonych. Leczenie czynnikiem wzrostu granulocytów rozważa się u pacjentów zagrożonych neutropenią i powikłaniami infekcyjnymi.

13. Co to jest leczenie wspomagające w MDS?

Leczenie wspomagające u chorych na MDS pacjentów polega na uzupełnianiu niedoborów składników krwi. Przetaczanie ubogoleukocytarnego i napromieniowanego preparatu koncentratu krwinek płytkowych jest wskazane zawsze gdy PLT spadnie poniżej 10 K/uL, lub przy liczbie większej niż 10 K/uL a;e z towarzyszącą skazą krwotoczną małopłytkową. Transfuzje ubogoleukocytarnego i napromieniowanego preparatu koncentratu krwinek czerwonych zaleca się gdy poziom hemoglobin spadnie poniżej 8 g/dl, lub przy większych parametrach ale przy jednocześnie występujących innych czynnikach ryzyka np. niewydolność serca. Chorzy którzy otrzymali więcej niż 20j KKCz w czasie dłuższym niż rok są zagrożeni przeładowaniem żelaza, co w badaniach laboratoryjnych objawia się stężeniem ferrytyny wyższym niż 1000ng/ml. W takich przypadkach wymagane jest leczenie chelatujace żelazo. W praktyce są to długotrwałe (12-godzinne) wlewy dożylne lub podskórne deferoksaminy, powtarzane przez 5 dni. Częstotliwość tych wlewów jest uzależniona od potrzeb indywidualnych pacjenta. Dodatkowo w przypadku neutropenii czyli głębokiego niedoboru neutrofilii w profilaktyce chorób infekcyjnych stosuje się antybiotykoterapię, szczególnie wtedy gdy istnieje ryzyko wystąpienia gorączki neutropenicznej lub infekcji zagrażającej życiu.

14. Jakie są rokowania w MDS?

Rokowania są uzależnione od wielu czynników i zastosowanego leczenia oraz od stanu ogólnego pacjenta. Uzyskanie remisji jest możliwe tylko w przypadku zastosowania lenalidomidu, allogenicznego przeszczepu komórek macierzystych lub intensywnej chemioterapii. Najczęściej średni okres trwania odpowiedzi na leczenie wynosi 2 lata.

 

 

Zespoły mieloproliferacyjne w pytaniach i odpowiedziach.

15. Co to są nowotwory mieloproliferacyjne?

Nowotwory mieloproliferacyjne maja charakter klonalny, co oznacza że tworzy się klon komórek, czyli inaczej grupa komórek które nieprawidłowo dojrzewają, dzielą się i nie podlegają zaprogramowanej śmierci. W zależności od tego która linia komórkowa wymyka się spod kontroli rozróżniamy w obrębie zespołów następujące jednostki chorobowe (wymienione tu są częściej występujące): przewlekłą białaczkę szpikową, czerwienicę prawdziwą, pierwotną mielofibrozę, nadłpytkowość samoistną. W początkowej fazie choroby szpik komórkowy jest bogatokomórkowy, a komórki mają zachowane prawidłowe dojrzewanie. Najczęściej w tej fazie pacjenci nie odczuwają dolegliwości. Z czasem dochodzi do włóknienia podścieliska szpiku kostnego, a tworzenie komórek krwi w szpiku staje się nieefektywne. Funkcję szpiku kostnego przejmują inne narządy pozaszpikowe, prowadząc tym samym do powiększenia organów: wątroby i śledziony.

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa, jakie są objawy?

Jest to przewlekła nowotworowa choroba, częściej występująca u dorosłych niż u dzieci, z przewagą rozpoznawania u mężczyzn. Charakteryzuje się zwiększoną leukocytozą, a w rozmazie krwi obwodowej obecna są komórki na wszystkich stadiach dojrzewania. Wartość hemoglobiny i liczba płytek krwi zazwyczaj pozostaje prawidłowa. Przyczyny choroby nie są znane. Jedynym udowodnionym czynnikiem ryzyka jest promieniowanie jonizujące. Początkowo choroba przebiega bezobjawowo, najczęściej nieprawidłowości wykrywane są przypadkowo podczas rutynowych badań laboratoryjnych. Pierwsze objawy są niecharakterystyczne, a zaliczamy do nich zmęczenie, zmniejszoną tolerancję wysiłku, utratę apetytu, uczucie pełności w brzuchu.

16. Jakie badania diagnostyczne należy wykonać przy podejrzeniu PBSz?

Diagnostykę należy rozpocząć od rozmazu krwi obwodowej co polega na pobraniu krwi z żył obwodowych i wykonanie preparatu, który można będzie obejrzeć pod mikroskopem. Niezbędne jest pobranie szpiku kostnego, niekiedy także pobranie wycinka kostnego do oceny histopatologicznej. Szpik kostny podlega także ocenie cytogenetycznej i molekularnej w poszukiwaniu fuzji genu BCR-ABL, która jest typowa dla tego typu białaczki. Dodatkowo do oceny zmian narządowych wykorzystuje się badanie USG brzucha. Ponadto należy oznaczyć grupę krwi na wypadek gdyby niezbędna okazała się transfuzja. Rutynowo wykonuje się badania biochemiczne krwi i ECHO serca jako przygotowanie do leczenia.

17. Jak wygląda leczenie przewlekłej białaczki szpikowej?

Przy dużej liczbie białych komórek krwi początkowo włącz się hydroksymocznik w zmiennych dawkach, tak aby zredukować leukocytozę, ponieważ jest ona niebezpieczna – może prowadzić do zatkania naczyń krwionośnych tzw. leukostazy, a następnie do niedokrwienia narządów. Leki stosowane w pierwszej linii to inhibitory kinazy tyrozynowej, które prowadzą do eliminacji klonów komórkowych zawierających chromosom Filadelfia. Wprowadzenie ich na rynek w 2001 w Stanach Zjednoczonych przyniosło rewolucję w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Dostępne są różne preparaty imatynibu, nilotynibu, dasatynibu, ponatynibu (w fazie badań klinicznych w Polsce). Wszystkie są stosowane doustnie, a leczenie jest ambulatoryjne. Tylko w sytuacjach szczególnych konieczna jest hospitalizacja. W przypadku oporności rozważa się intensywną chemioterapię oraz przeszczep od dawcy niespokrewnionego.

18. Jakie jest rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej?

Przed erą inhibitorów kinazy tyrozynowej średni okres przeżycia wynosił 4 lata. Obecnie okresy przeżycia są tak długie, że średni okres przeżycia jest trudny do oszacowania i prawdopodobnie wynosi kilkanaście lat.

19. Co to jest czerwienica prawdziwa i czy to prawda że w diagnostyce nie wykonuje się już biopsji szpiku?

Czerwienica prawdziwa (PV) to nowotwór mieloproliferacyjny, który charakteryzuje się podwyższonym hematokrytem, stężeniem hemoglobiny> 18g/dl u mężczyzn i > 16,5g/dl u kobiet, taki obraz nazywamy poliglobulią. Do charakterystycznych objawów należą ból głowy, świąd skóry, zmęczenie, czerwone zabarwienie skóry. Typowa jest obecność w 95% przypadków mutacji JAK 2 V617F, którą ocenia się w komórkach izolowanych z krwi obwodowej. Do rozpoznanie wymagana jest ocena poziomu erytropoetyny, co pozwala na wykluczenie wtórnych przyczyn obserwowanych zmian. W przypadku niespełnienia kryteriów diagnostycznych wymagane jest wykonanie trepanobiopsji z histopatologiczną oceną wycinka kostnego.

20. Jakie ryzyko wiąże się z rozpoznaniem choroby?

Czerwienica prawdziwa niesie ze sobą ryzyko powikłań zakrzepowych, które mogą być zagrożeniem dla życia. Dlatego niezwykle ważne jest regularne wykonywanie morfologii krwi i stała kontrola lekarza hematologa.

 21. Na czym polega leczenie czerwienicy prawdziwej?

Leczenie polega na utrzymaniu hematokrytu poniżej 45%, w tym celu po ocenie stanu ogólnego stosuje się upusty krwi pełnej. U pacjentów starszych tj. powyżej 60rż z zakrzepicą w wywiadzie mogą wymagać dodatkowo leczenia cytoredukcyjnego – prowadzącego do zmniejszenia liczby komórek krwi (hydroksymocznik lub interferon). Ponadto w przypadku braku przeciwwskazań w leczeniu stosuje się kwas acetylosalicylowy jako profilaktyka choroby zakrzepowej.

W Polsce obecnie w fazie badań klinicznych jest ruksolitynib, jest to inhibitor kinazy JAK 1 i JAK2. Prawdopodobnie lek będzie stosowany w postaciach opornych czerwienicy prawdziwej lub przy nietolerancji innych opcji terapeutycznych.

22. Co to są krwioupusty i jak wygląda zabieg?

Do zabiegu kwalifikuje lekarz po ocenie parametrów morfologii. Przed upustem lekarz przeprowadza z chorym wywiad, następnie badanie fizykalne z mierzeniem ciśnienia i osłuchiwaniem serca, tak by wykluczyć wszelkie nieprawidłowości, które w połączeniu z upustem mogą stanowić zagrożenie dla pacjenta. W większości przypadków to zabieg bezpieczny, wymaga uprzedniego nawodnienia. Przeprowadzany jest w wyspecjalizowanych ośrodkach przez wykwalifikowany personel. Do zabiegu używane są jednorazowe, jałowe zestawy, które wkłuwa się do żył obwodowych. Jednorazowo maksymalnie upuszcza się 400ml krwi pełnej, w szczególnych przypadkach są to mniejsze objętości. Po zabiegu mogą wystąpić przejściowe dolegliwości takie jak: spadek ciśnienia krwi, osłabienie, zawroty głowy.

23. Czy są jakieś szczególne wskazówki dla chorych z czerwienicą prawdziwą?

Tak. Najważniejsze jest zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych, gdyż bardzo niekorzystnie wpływa to na przebieg choroby. Należy wypijać dużo płynów, przynajmniej 2 litry na dobę. Ponadto prowadzenie oszczędzającego trybu życia i stosowanie się do zaleceń lekarza hematologa z regularnym wykonywaniem morfologii krwi.

 24. Jakie jest rokowanie i czy choroba jest wyleczalna?

Choroba ma charakter przewlekły i nie jest możliwa do wyleczenia. Czas przeżycia pacjentów, u których rozpoznanie postawiono około 60 roku życia i leczonych według aktualnych standardów jest porównywalny do czasu przeżycia osób zdrowych, natomiast przy rozpoznaniu postawionym poniżej 40 rż. jest on istotnie krótszy.

25. Co to jest nadpłytkowość samoistna, jaka jest częstość występowania schorzenia?

Nadpłytkowość samoistna to choroba zaliczająca się do grupy przewlekłych mieloproliferacji, w obrazie dominuje zwiększona liczba płytek krwi. Rozpoznawana u pacjentów około 60 rż. Jednak ostatnio coraz częściej spotykana u młodszych chorych.

26.  Jakie ryzyko jest związane z nadpłytkowością samoistną?

Podobnie jak w czerwienicy prawdziwej główne powikłanie to choroba zakrzepowa. Istnieje tez niewielkie ryzyko transformacji białaczkowej. Pomimo, że jest zwiększona liczba płytek istnieje też realne zagrożenie zwiększoną skłonnością do krwawień. Jest to związane z nieprawidłową funkcją płytek i wtórnym niedoborem czynnika von Willebranda.

27. Jakie badania dodatkowe należy wykonać podczas diagnostyki nadpłytkowości?

Nadpłytkowość może występować jako wtórny proces do innych stanów klinicznych, dlatego w diagnostyce niezwykle ważne jest wykluczenie infekcji i stanów zapalnych. Należy pamiętać, że taką nieprawidłowość można obserwować w innych nowotworach tj.: guzy lite, rak jelita grubego, rak płuca, piersi. Przewlekły alkoholizm też należy wziąć pod uwagę w diagnostyce. Nadpłytkowość typowo występuje po znacznej utracie krwi, u krwiodawców, po usunięciu śledziony.

 28. Na czym opiera się rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej?

Po wykluczeniu innych potencjalnych przyczyn nadpłytkowości przeprowadza się szczegółową diagnostykę hematologiczną. Wymagana jest trepanobiopsja z histopatologiczną oceną wycinka kostnego, morfologiz krwi obwodowej z rozmazem ręcznym, oraz badanie w kierunku zmian cytogenetycznych. Obecnie najbardziej dostępne jest badanie mutacji JAK2, która jest stwierdzana u 40-50% chorych na nadpłytkowość samoistną.

 29. Jakie są opcje terapeutyczne w nadpłytkowości i przewidywania rokownicze?

Początkowo stosuje się leczenie profilaktyczne – kwas acetylosalicylowy, szczególną ostrożność należy zachować przy PLT >1000K/uL ze względu na możliwość wystąpienia nabytego zespołu von Willebranda. Ponadto w leczeniu stosuje się hydroksymocznik, anagrelid lub interferon. W sytuacji zagrożenia życia można wykonać zabieg trombocytoferezy.

30. Czy są jakieś szczególne zalecenia dla chorych na nadpłytkowość samoistną?

Najważniejsze jest zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych, gdyż bardzo niekorzystnie wpływa to na przebieg choroby. Ponadto należy pamiętać, że przeciwskazane jest stosowanie leków antykoncepcyjnych i hormonalnej terapii zastępczej ponieważ mogą nasilać ryzyko zakrzepowe.

 

Przygotowała:

Radko Katarzyna

 

Słowniczek